LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA
La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es un tipo de cáncer que afecta tanto a la sangre como a la médula ósea1. En esta condición, las células cancerosas desplazan a las células sanguíneas saludables, dando lugar a síntomas como fiebre, fatiga, formación rápida de moretones, problemas de sangrado, infecciones y otros inconvenientes. La leucemia aguda se caracteriza por el rápido empeoramiento de los síntomas en un corto período de tiempo. En el caso de los niños, la enfermedad puede progresar de manera veloz, requiriendo atención médica inmediata.
La LLA afecta específicamente a los glóbulos blancos llamados linfocitos, encargados de combatir infecciones y proteger al cuerpo contra enfermedades. En pacientes con LLA, la médula ósea presenta una acumulación excesiva de glóbulos blancos inmaduros, conocidos como blastos, los cuales no desempeñan funciones normales. Estos blastos desplazan a los glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas normales, generando dificultades para combatir infecciones, palidez en la piel y problemas de coagulación1.
Existe estrechas interacciones celulares, en la matriz de la Médula Ósea (A), que dan origen a la proliferación clonal de células B. En (A), las células MSC, también llamadas células reticulares, son dispersadas a través de la cavidad medular y constantemente secretan altos niveles de quimioquinas CXCL 12 (SDF-1). Las células MSC en conjunto con las células del endotelio vascular, forman los llamados “nichos vasculares”. La secreción de la mencionada quimioquina, forma un gradiente que atrae células B neoplásicas, y promueven el crecimiento celular y las vías de señalización que inhiben la apoptosis. Los osteoblastos derivados del mesénquima, también secretan CXCL-12, y son otra vía de promover los “nichos vasculares” y atraer linfoblastos.
Signos y síntomas
Síntomas causados por niveles bajos de células sanguíneas
La mayoría de los signos y los síntomas de la ALL son el resultado de carencias de células sanguíneas normales, lo que sucede cuando las células leucémicas desplazan a las células productoras de sangre normales en la médula ósea. Estas carencias se manifiestan en las pruebas de sangre, pero también pueden causar síntomas, incluyendo2:
- Sensación de cansancio
- Debilidad
- Mareo o aturdimiento
- Dificultad para respirar
- Piel pálida
- Infecciones que no desaparecen o que recurren
- Moretones (o pequeños puntos rojos o púrpura) en la piel
- Sangrado, como hemorragias nasales frecuentes o graves, sangrado de encías o sangrado menstrual abundante en las mujeres
- Síntomas generales
Los pacientes de ALL con frecuencia también presentan varios síntomas no específicos que pueden incluir2:
- Pérdida de peso
- Fiebre
- Sudoración nocturna
- Pérdida del apetito
Propagación a otros órganos
Si la Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) se disemina hacia el cerebro y la médula espinal, puede ocasionar síntomas como dolores de cabeza, debilidad, convulsiones, vómitos, problemas de equilibrio, entumecimiento o visión borrosa. La propagación de la LLA dentro del tórax también puede provocar acumulación de líquido y dificultades respiratorias.
En casos menos frecuentes, la LLA puede extenderse hacia la piel, los ojos, los testículos, los ovarios, los riñones u otros órganos2.
Diagnóstico de Leucemia Linfoblástica Aguda
- Hemograma completo y frotis de sangre periférica
- Examen de médula ósea
- Estudios histoquímicos, citogenéticos y de inmunofenotipificación.
El diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda se confirma cuando las células blásticas de origen linfoide son ≥ 20% de las células nucleadas de la médula ósea o ≥ 20% de las células no eritroides cuando el componente eritroide es > 50%. Si las células de la médula ósea son insuficientes o no están disponibles, el diagnóstico se puede realizar con el mismo criterio utilizando una muestra de sangre periférica3.
Los primeros análisis que se realizan son hemograma completo y frotis periférico; la pancitopenia y los blastocitos periféricos sugieren una leucemia aguda. En el frotis periférico, los blastocitos pueden acercarse al 90% del recuento de glóbulos blancos. En el diagnóstico diferencial de pancitopenia grave, deben considerarse la anemia aplásica, las infecciones virales como la mononucleosis infecciosa y las deficiencias de vitamina B12 y ácido fólico. A diferencia de lo que ocurre en la leucemia mieloide aguda, los bastones de Auer (inclusiones azurofílicas lineales en el citoplasma de las células blásticas) nunca están presentes en la leucemia linfoblástica aguda.
El examen de médula ósea (aspiración y biopsia con aguja) se realiza de forma rutinaria. Los blastos en la médula ósea suelen estar entre el 25 y el 95% de los pacientes con leucemia linfoblástica aguda.
Los estudios histoquímicos, citogenéticos y de inmunotipificación ayudan a distinguir los blastos de la leucemia linfoblástica aguda de los de la leucemia mieloide aguda u otros procesos patológicos. Los estudios histoquímicos incluyen la tinción de desoxinucleotidiltransferasa terminal (TdT), que es positiva en células de origen linfoide. La detección de marcadores inmunofenotípicos específicos como CD3 (para células linfoides que se originan en las células T) y CD19, CD20 y CD22 (para células linfoides que se originan en células B) es esencial para clasificar las leucemias agudas. Las anormalidades citogenéticas comunes en la leucemia linfoblástica aguda incluyen t (9; 22) en adultos yt (12; 21) e hiperdiploidía alta en niños (véase tabla Anormalidades citogenéticas comunes en la leucemia linfoblástica aguda)3.
Las alteraciones citogenéticas menos comunes incluyen las siguientes3:
- t(v;11q23)/MLL o KMT2A reorganizado, incluyendo t(4;11)/KMT2A-AF4
- t(1;19)/E2A-PBX1 (TCF3-PBX1)
- t(5;14)/IL3-IGH
- t(8;14), t(8;22), t(2;8)/C-MYC reorganizado
Otros resultados en pruebas de laboratorio pueden incluir niveles elevados de ácido úrico, fosfato, potasio, y bajos niveles de calcio, así como un aumento en el lactato deshidrogenasa (LDH), señalando la presencia de un síndrome de lisis tumoral. También se pueden observar incrementos en las transaminasas hepáticas, la creatinina, y en algunos casos, hipoglucemia. Los pacientes con Leucemia Linfoblástica Aguda Ph+ y con reordenamientos t (v; 11q23), que involucran cambios en MLL, a menudo presentan hiperleucocitosis.
La realización de una tomografía computarizada (TC) cerebral está indicada en pacientes que manifiestan síntomas del sistema nervioso central. Asimismo, se aconseja realizar una TC de tórax y abdomen para detectar masas mediastínicas, adenopatías, y evaluar la presencia de hepatoesplenomegalia. En cuanto a la evaluación cardíaca basal, se lleva a cabo una ecocardiografía o una exploración en multiventanas (MUGA), especialmente antes de la administración de antraciclinas, que son conocidas por su potencial toxicidad cardíaca. Estos procedimientos contribuyen al diagnóstico preciso de la Leucemia Linfoblástica Aguda.
Bibliografía
- St. Jude Children’s Research Hospital. (S.F). Leucemia linfoblástica aguda (LLA). Recuperado de https://together.stjude.org/es-us/acerca-del-c%C3%A1ncer-pedi%C3%A1trico/tipos/leucemia/leucemia-linfobl%C3%A1stica-aguda-lla.html
- American Cancer Society. (2018, 17 de octubre). Señales y síntomas de la leucemia linfocítica aguda. Recuperado de https://www.cancer.org/es/cancer/tipos/leucemia-linfocitica-aguda/deteccion-diagnostico-clasificacion-por-etapas/senales-sintomas.html
- MSD Manual. (2022, junio). Leucemia linfoblástica aguda (LLA). (Leucemia linfocítica aguda). Por Ashkan Emadi, MD, PhD, University of Maryland; Jennie York Law, MD, University of Maryland, School of Medicine. Recuperado de https://www.msdmanuals.com/es-ec/professional/hematolog%C3%ADa-y-oncolog%C3%ADa/leucemias/leucemia-linfobl%C3%A1stica-aguda-lla
- Mayo Clinic. (S.F). Leucemia linfoblástica aguda. Diagnóstico y tratamiento. Recuperado de https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/acute-lymphocytic-leukemia/diagnosis-treatment/drc-20369083
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